Bests sygdom

Bests sygdom, morbus Best, vitelliform maculadystrofi er en arvelig øjensygdom, som forårsager et langsomt og gradvist fremadskridende nedsættelse af synsstyrken. Lidelsen rammer centrum af nethindens gule plet og dermed centrum af synsfeltet, hvilket fører til nedsættelse af fx læsesynet og evnen til at genkende ansigter.



Vitelliform maculadystofi fører til ophobning af et gulfarvet materiale bag nethindens centrale del, som kommer til at ligne en æggeblomme, hvilket har givet anledning til sygdommens sit navn (vitelliform æggeblommelignende).



Litteratur:
Schatz P, Klar J, Andreasson S, Ponjavic V, Dahl N. Variant phenotype of Best vitelliform macular dystrophy associated with compound heterozygous mutations in VMD2. Ophthalmic Genet. 2006 Jun;27(2):51-6.