Tap-stavdystrofi

Tap-stavdystrofi er en samlebetegnelse for en række arvelige degenerative nethindesygdomme, som i første omgang rammer de lysfølsomme celler, tappene, som mennesker bruger til at se i dagslys. Det fører til en gradvis svækkelse af farvesynet, blænding og varierende grad af synsnedsættelse og blinde områder i eller nær synsfeltets centrum. Senere kan der tilkomme en gradvis forværring af nattesynet på grund af svækkelse af de lysfølsomme celler, stavene, som varetager synet om natten.


Eksempel på ringformet svind af nethindens pigmentepitel omkring et bevaret centrum af nethindens gule plet (fovea centralis).


Eksempel på mere tydeligt afgrænset ringformet svind af nethindens pigmentepitel omkring fovea centralis. Optisk kohærenstomografi viser, at nethindens lysfølsomme celler, fotoreceptorerne, også er forsvundet i det samme område.


45-årig kvinde med svært nedsat læsesyn men normalt orienteringssyn. Korrigeret synsstyrke er 6/60 (0,1). Der ses en unormal farve i et cirkulært mønster omkring fovea.


Samme fotografi som ovenfor, men efter fremhævning ved strækning af fotografiets grundfarver hver for sig.


Samme øje som ovenfor, kohærenstomografisk snit (OCT) gennem fovea (øverst), som viser svind af nethindens fotoreceptorer i den central del af nethinden, dvs. svarende til fovea (den gule plet).


Fotografi af øjenbaggrundens egenfluorescens. Der ses et mørkt område centralt som tegn på at nethindens pigmentepitel er gået til grunde i dette område.

Sammenlign med det normale øje.

ML. 300710.