Tilbage til menuen

Øjenafdelingen

Striae angioides

Striae angioides eller angioid streaks er en nethindesygdom, som er beskrevet i relation til forskellige arvelige bindevævsdefekter. Sygdommen har navn efter de blodkarlignende ureglemæssigt forløbende og oftest rødfarvede revner, som ses i Bruchs membran bag nethinden. Bedst dokumenteret er forekomsten af striae angioides ved den generaliserede bindevævssygdom pseudoxantoma elasticum, men i oversigtslitteraturen anføres det også, at striae angioides kan ses Pagets knoglesygdom, seglcellanæmi, talassæmi, Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. Dokumentationen for denne påstand er kun overbevisende når det gælder Pagets knoglesygdom. De karakteristiske fundusforandringer består af mere eller mindre slyngede, blegt atrofiske, rødlige eller brunlige striber i pigmentepitelet, som breder sig fra papillen i retning perifert, under nethindens blodkar. Svær nedsættelse af centralsynet kan opstå som følge af subretinal karnydannelse (CNV), ofte begyndende nasalt for fovea, i forlængelse af en peripapillær atrofi.

Fundusfotografiske eksempler:

Røde striae, peripapillær choroidal karnydannelse
Peripapillær choroidal karnydannelse
Peripapillær choroidal karnydannelse, fluoresceinangiografi, tidlig fase
Peripapillær choroidal karnydannelse, fluoresceinangiografi, sen fase
Mørke striae, fibrotisk choroidal karnydannelse
Blege striae
Blege striae, subfoveal choroidal karnydannelse, fluoresceinangiografi, sen fase

Referencer:
Pseudoxanthoma elasticum, genetik (OMIM)
Pseudoxanthoma elasticum, originallitteratur (PubMed)
Ehlers-Danlos, genetik (OMIM)
Ehlers-Danlos, originallitteratur (PubMed)
Ehlers-Danlos, dansksproget information
Vaskulær Ehlers-Danlos, UfL 2006

Forslag til udredningsprogram for systemisk sygdom ved striae angioides (præliminært, referencer savnes): Blodprøver mhp s-alkalisk fosfatase, s-Ca, s-Fosfat, hæmoglobin, hæmoglobinelektroforese, inspektion af hud på hals og i bøjefurer, hudbiopsi (ved dermatolog). Såfremt hudbiopsien indikerer PXE, da henvisning til kardiolog mhp vurdering for arteriel insufficiens sekundært til forkalkning af store blodkar (mitralinsufficiens, aortaaneurisme) og information af patienten angående risiko, symptomer og forholdsregler ved gastrointestinal blødning.