Hop til indhold
Sådan vil denne side se ud når den bliver printet. Dog uden denne boks.
Annullér print og gå tilbage til siden.
 


Tilbage til menuen

Øjenafdelingen

Retinoskise, X-bunden

Retinoskise (eng. og lat./gr. retinoschisis, OMIM 312700) er betegnelsen for opsplitning af nethindens lag. X-bunden retinoskise kaldes også kønsbunden retinoskise, fordi sygdommen kun rammer drenge og mænd. Det er en sjælden tilstand. Nethindens indre lag skilles fra de ydre lag af talrige, tætstillede væskefyldte hulrum mellem cellelag, som normalt er i direkte kontakt. I de tidlige stadier findes hulrummene navnlig omkring nethindens gule plet.

Symptomerne består primært i at centralsynet (læsesynet) er ringere end normalt. Ved elektroretinografi ses karakteristiske afvigelser i b-bølgen, hvilket tyder på, at defekten primært rammer nethindens Müller-celler.

Sygdommens skyldes mutation i et gen, som koder for et protein, som tilsyneladende er med til at sammenklæbe nethindens celler (et celleadhæsionsprotein). 



Retinoskise kendes på det karakteristiske mønster af opsplitninger i nethindens indre lag, som stråler ud fra centrum af den gule plet som egerne i et hjul (herover).

Der findes ingen egentlig behandling af X-bunden retinoskise, men en vis lindring af synsnedsættelsen kan undertiden opnås ved anvendelse af øjendråber med kulhydrasehæmmer.

Om x-bunden retinoskise på Genereviews.

Om retinoskise i almindelighed, Kellogg Eye Center.


ML. 240310